La Sang blava

“ metahemoglobinemia adquirida”    

Introducció

hola, el nostre grup està constitüit per mi, Sergio, i per al Jarly. hem escogit aquesta malaltia perque és molt rara de veure, molt poques persones en el món la pateixen (enfermetats minoritàries), i perque són molt interesants els datos sobre aquesta malaltia.

Una dona en el hospital

Una dona de 25 anys va entrar en una unitat d'emergències a Providence, Rhode Island, queixant-se de debilitat generalitzada, fatiga, manca d'alè ... i un símptoma que no es veu tots els dias. Ella s'estava posant blau. Literalment. Els doctors Otis Warren i Benjamí Blackwood van escriure sobre el cas en un estudi publicat al New England Journal of Medicine dijous. El seu pacient, van escriure, semblava "cianòtic", el terme clínic per veure de color blau.

              De vermell a blau 

Warren la va diagnosticar amb "metahemoglobinèmia adquirida", una reacció causada per certs medicaments que impedeixen que la sang porti oxigen a el teixit, va dir. La sang rica en oxigen generalment s'associa amb un color vermell brillant. Però tot i que la sang sembla blava en pacients amb metahemoglobinèmia, els nivells d'oxigen en realitat són bastant alts, va dir Warren. La sang "s'uneix de manera egoista" amb l'oxigen i no l'allibera a el teixit que ho necessita. I així, el pacient llueix blau. És apropiat que l'antídot també sigui de color blau brillant. El blau de metilè retorna un electró que falta a la molècula d'hemoglobina que restaura els nivells d'oxigen i ajuda a alliberar oxigen novament en el teixit, va dir. "En el meu camp, la medicina d'emergència, si pots curar un pacient amb un sol antídot, això és alguna cosa estranya ", va dir. En el cas del seu pacient, la seva reacció va ser causada per la benzocaína, un ingredient actiu que es troba en els medicaments de venda lliure per al mal de queixal i l'herpes labial. I encara que el d'ella és un efecte secundari estrany, va justificar un advertiment de l'Administració d'Aliments i Medicaments, que va alertar contra el seu ús en nens menors de 2 anys, que de vegades prenen el medicament per alleujar el dolor de la dentició. La pacient de Warren es va recuperar després de dues dosis de blau de metilè i una nit a l'hospital. Però quan els nivells de la sang mutada augmenten un 50% o més.

Els tipus que hi ha:

1)Metahemoglobinemia congènita

A causa d'una deficiència de l'enzim diaforasa I (NADH metahemoglobina reduïda), els nivells de metahemoglobina augmenten i la sang dels pacients amb Met-Hb té reduïda la capacitat de transportar oxigen. Alguns símptomes són que en comptes de ser de color vermell, la sang arterial dels pacients amb Met-Hb és marró. Aquest fet fa que en els pacients caucàsics la pell guanyi un to blavós. La metahemoglobinèmia hereditària està causada per un gen recessiu; és a dir, si només un progenitor té el gen, la descendència serà sana, però si els dos progenitors són portadors dels gens hi ha una possibilitat entre quatre que la descendència pateixi la enfermedad.Otras causes de metahemoglobinèmia congènita s'observen en pacients amb variants anormals de l'hemoglobina com, per exemple, l'hemoglobina M (HBM) o l'hemoglobina H (HBH), que no són susceptibles de reduir-se tot i tenir els sistemes enzimàtics normals.

2)Metahemoglobinemia adquirida

La metahemoglobinèmia també pot ser adquirida. Els sistemes enzimàtics de protecció, normalment presents en els glòbuls vermells, mantenen els nivells de metahemoglobina a menys de l'1% de l'total de l'hemoglobina en persones sanes. L'exposició a drogues exògenes oxidants i els seus metabòlits (com la benzocaína, la dapsona, i els nitrats) poden accelerar la velocitat de formació de la metahemoglobina fins a mil vegades, superant el sistema protector d'enzims i augmentant els nivells de metahemoglobina.Otras substàncies que poden provocar metahemoglobinèmia són alguns antibiòtics (trimetoprim, sulfamides i dapsona), algun tipus d'anestèsic local (especialment articaïna i prilocaïna).

Simptomatología

La metahemoglobinèmia també olla ser adquirida. Els sistemes enzimàtics amb protecció, normalment presents a els globuls vermells, mantenen a els nivells de metahemoglobina a Menys de l'1% de l'total de l'hemoglobina en persones sanes. L'exposició a drogues exògenes oxidants i a els Seus metabolits (com la benzocaína, la dapsona, i a els nitrats) podin accelerar la velocitat de formació de la metahemoglobina Fins a mil vegades, Superant el sistema protector d'enzims i augmentant a els nivells de metahemoglobina .Altres substàncies que podin provocar metahemoglobinèmia són uns quants Antibiotics (trimetoprim, sulfamides i dapsona), algun tipo d'anestèsic local (Especialment articaïna i prilocaïna).

Tractaments:

La metahemoglobinèmia pot ser tractada amb suplements d'oxigen i blau de metilè en solució a l'1% (10 mg / ml) que s'administra d'1 a 2 mg / kg per via intravenosa. El blau de metilè restaura el ferro de l'hemoglobina al seu estat transportador d'oxigen normal (reduït) .Això s'aconsegueix proporcionant un receptor artificial d'electrons (com blau de metilè o flavina) per la NADPH metahemoglobina reductasa. Els glòbuls vermells normalment no tenen cap receptor d'electrons i la presència de el blau de metilè permet a l'enzim funcionar a un nivell cinc vegades superior a l'normal. El NADPH és generat a través de la via de derivació de la hexosa monofosfato.La diaforasa II normalment només afecta a un petit percentatge reduint la capacitat dels glòbuls vermells, però farmacològicament pot ser activada per factors exògens, com el blau de metilè, augmentant en cinc vegades el nivell normal d'activitat. El baix nivell crònic de metahemoglobina, induït genèticament, pot ser tractat amb l'administració diària per via oral de blau de metilè. També la vitamina C pot reduir la cianosi associada amb la metahemoglobinèmia crònica, però no té cap paper en el tractament de la metahemoglobinèmia aguda adquirida.

conclusió

La metahemoglobinèmia adquirida induïda per medicaments és un trastorn rar en el nadó que, si no diagnosticar-se i tractar-se oportunament i adequadament, pot ser particularment greu i determinar dany cerebral permanent o la mort de l'pacient. La metahemoglobinèmia és una síndrome clínica de severitat variable caracteritzat per la presència a la sang d'hemoglobina oxidada (metahemoglobina) que és incapaç de transportar i alliberar l'oxigen en els teixits.